El lóbulo de la ínsula: Parte 2 - Anatomía microquirúrgica y correlación clínico-quirúrgica / The lobe of the insula: Part 2 - Microsurgical anatomy and clinical-surgical correlation

Introducción: El conocimiento profundo de la anatomía microquirúrgica del lóbulo de la ínsula es crucial para operar pacientes con tumores en esta región. Objetivo: El objetivo de la segunda parte de este estudio es correlacionar la anatomía microquirúrgica con casos ilustrativos retirados de nuestra casuística de 35 pacientes en los cuales fueron realizados 44 cirugías de tumores en relación con el lóbulo de la ínsula. Material y Métodos: A lo largo de marzo de 2007 y agosto de 2014, 44 microcirugías fueron realizadas en 35 pacientes portadores de tumores insulares y los hallazgos de las cirugías y mapeo cerebral se correlacionaron con la anatomía microquirúrgica. Resultados: De una serie de 44 pacientes con tumores de la ínsula, la mayoría de los casos eran gliomas de bajo grado de malignidad (29 casos). El inicio de los síntomas en 34 pacientes fue epilepsia, siendo esta refractaria al tratamiento medicamentoso en 12 casos. El grado de resección fue subtotal o total en la mayoría de los casos de la serie. La mejoría en la calidad de vida (epilepsia, etc.) estuvo presente en más de la mitad de los pacientes. El déficit neurológico permanente estuvo presente en tres pacientes. Conclusión: En los tumores insulares, es tan importante el conocimiento profundo de la anatomía, como el saber utilizar e interpretar en tiempo real las observaciones de la monitorización neurofisiológica intraoperatoria.

Introduction: The deep knowledge of the microsurgical anatomy of the insular lobe is crucial to operate patients with tumors in this region. Objectives: Our purpose in this second part is to correlate insular surgical anatomy with illustrative cases from 4 surgeries performed on 35 patients with insular tumors. Materials and Methods: From March 2007 to August 2014, 44 microsurgeries were performed on 35 patients with insular glioma tumors. Of these, 29 cases were low-grade gliomas. Seizures were the first symptom in most cases. Total, or near total tumor resection was achieved in most of the patients. Improvement in quality of life was achieved in more than half of the patients after surgery. Moderate and permanent neurological deficits were present in 3 patients. Results: The majority of cases were low grade malignancy gliomas (29 cases). The onset of symptoms in 34 patients was epilepsy, being refractory to drug treatment in 12 cases. The degree of resection was subtotal or total in most cases of this series. The improvement in the quality of life (epilepsy, etc.) was present in more than half of the patients. Permanent neurological deficit was present in three patients. Conclusion: For insular tumors, microsurgical anatomy knowledge is as important as cortical and subcortical mapping

Parte I: Anatomía microquirúrgica tridimensional de la ínsula / Part I: Three-dimensional microsurgical anatomy of the insula

Introducción: El lóbulo de la ínsula, o ínsula, se encuentra oculto en la superficie lateral del cerebro. La ínsula está localizada profundamente en el surco lateral o cisura silviana, recubierta por los opérculos frontal, parietal y temporal. Objetivo: Estudiar la compleja anatomía del lóbulo de la ínsula, una de las regiones de mayor complejidad quirúrgica del cerebro humano, y su correlación anatómica con casos quirúrgicos. Material y Métodos: En la primera parte de este estudio presentamos los resultados de nuestras disecciones microquirúrgicas en fotografías 2 D y 3D; en la segunda parte de nuestro trabajo, la correlación anatómica con una serie de 44 cirugías en pacientes con tumores de la ínsula, principalmente gliomas, operados entre 2007 y 2014. Resultados: Extenso conjunto de fibras subcorticales, incluyendo el fascículo uncinado, fronto-occipital inferior y el fascículo arcuato, conectan la ínsula a las regiones vecinas. Varias estructuras anatómicas responsables por déficits neurológicos severos están íntimamente relacionadas con la cirugía de la ínsula, tales como lesiones de la arteria cerebral media, cápsula interna, áreas del lenguaje en el hemisferio dominante y arterias lenticuloestriadas. Conclusión: El entrenamiento en laboratorio de neuroanatomía, estudio de material impreso en 3D, el conocimiento sobre neurofisiología intra-operatoria y el uso de armamento neuroquirúrgico moderno son factores que influencian en los resultados quirúrgicos

Introduction: The insular lobe, or insula, is the cerebral lobe sitting deep in the sylvian fissure and hidden by the lateral surface of the brain. It is covered by the frontal, parietal and temporal operculum. Objectives: To study the anatomy of the insular lobe, one of the most complex parts of the human brain, and to correlate this anatomy with intraoperative findings. Materials and Methods: In the first part of this article we show the results of our dissections, documented in 2D and 3D, and focus on microsurgical anatomy. In the second part we correlate the anatomical structures with intraoperative findings from 44 insular tumor surgeries, mainly gliomas, of patients operated on from 2007 to 2014. Results: Huge bundles of subcortical fibers, like uncinate, inferior fronto-occipital and arcuate fascicles, connect the insula to the neighboring structures. Several anatomical structures related to neurological disabilities are closely related to insular surgery, like the middle cerebral artery, internal capsule, lenticulostriate arteries and cortical and subcortical language circuits. Conclusions: Microsurgical laboratory training, 3D documentation, knowledge of brain mapping and modern neurosurgical armamentarium are important factors in achieving good results with insular glioma tumors.

Surgical treatment of drug-resistant epilepsy caused by gliomas in eloquent areas: experience report / Tratamento cirúrgico de epilepsias refratárias causadas por gliomas localizados em áreas eloquentes: uma série de casos brasileiros

ABSTRACT Drug-resistant epilepsy associated with central nervous system tumors is generally caused by low grade gliomas. This group of tumors is usually found in brain eloquent areas, such as the insular lobe, rolandic cortex and supplementary motor area and, historically, possess a greater risk of postoperative deficits. Objective: The aim of this investigation was to present our surgical experience on patients with drug-resistant epilepsy caused by gliomas in eloquent areas. We retrospectively investigated variables that impact seizure control, such as tumor location, extent of resection, invasion into the lenticulostriate arteries in the patient, especially those with insular gliomas. Methods: Out of 67 patients with eloquent area brain tumors operated on in our service between 2007 and 2016, 14 patients had symptoms of drug-resistant epilepsy. Volumetric analysis, extent of resection (EOR), type of approach and mapping, among other factors were correlated with the 12-month postoperative seizure outcome. Results: Univariate analysis showed that the factors showing statistical relevance with seizure control were preoperative volume (p = 0.005), EOR (p = 0.028) and postoperative volume (p = 0.030). Conclusion: There was a statistically significant association between the EOR and the Engel score for epilepsy control: an EOR < 70 was associated with Engel II, III, IV and an EOR > 90 was associated with Engel I. Eloquent area gliomas can safely be resected when surgeons use not only microsurgical anatomy concepts but also brain mapping.

RESUMO Epilepsia refratária secundária a tumores cerebrais são geralmente causadas por gliomas de baixo grau. Esse grupo de tumor é frequentemente localizado em áreas eloquentes do cérebro como na insula, córtex rolândico e área motora suplementar; e sua ressecção apresenta alto risco de déficits neurológicos no pós operatório. Objetivo: O objetivo do estudo consiste em apresentar nossa experiência no tratamento cirúrgico de pacientes com epilepsia refratária secundário a gliomas em áreas eloquentes. Métodos: O estudo consiste em investigação retrospectiva de variáveis que interferem no controle de crises, tais como localização do tumor, grau de ressecção, invasão tumoral de artérias lenticulo estriadas, principalmente em gliomas insulares. Dentre 67 pacientes portadores de gliomas em área eloquente operados no período de 2007 a 2016, 14 doentes apresentavam epilepsia refrataria associada. Análise volumétrica do tumor, grau de ressecção, acesso cirúrgico, bem como o uso de mapeamento cortical intraoperatório foram correlacionados com desfecho de controle de crises epilepticas em 12 meses. Resultados: Em análise univariada os fatores relacionados com controle de crises em 12 meses foram volume tumoral pré operatório (p = 0,005), grau de ressecção (p = 0,028) e volume tumoral pós operatório. Conclusão: O grau de ressecção apresentou significância estatística em relação ao controle de crises conforme escala de Engel. Ressecções menores que 70% apresentaram correlação com Engel II, III e IV; enquanto ressecções maiores que 90% apresentaram correção positiva com Engel I. Gliomas em áreas eloquentes podem ser ressecados de forma segura desde que seja realizada por equipe experiente com conhecimento acurado da anatomia microcirúrgica e emprego de mapeamento cortical intraoperatório.

Aggressive papillary tumor of endolymphatic sac: case report of a rare neoplasia / Tumor papilar agressivo do saco endolinfático: relato de caso de uma rara neoplasia

ABSTRACT Aggressive papillary endolymphatic sac tumor (ELST) is a rare neoplasm, occasionally related to von Hippel-Lindau disease, characterized by locally aggressive growth with temporal bone destruction. The authors report a case of ELST in a female patient exhibiting fifth through eighth cranial nerve paralysis. Computed tomography (CT) revealed a large lytic process involving the right temporal bone. The patient underwent surgical resection. At microscopy, a neoplastic process was identified exhibiting monomorphic columnar cells with mild atypias, arranged in a papillary pattern. The lesion exhibited positivity for A31/AE3, epithelial membrane antigen (EMA), and vimentin; and negativity for synaptophysin, glial fibrillary acidic protein (GFAP), neuron-specific enolase (NSE), thyroglobulin, transthyretin, chromogranin, thyroid transcription factor 1 (TTF-1), trans-acting T-cell specific transcription factor GATA-3, and intestinal transcription factor CDX-2. The diagnosis of ELST was then established. Six years after surgical resection, lesion recurrence was observed.

RESUMO O tumor papilar agressivo do saco endolinfático (TPASE) é uma neoplasia rara, ocasionalmente relacionada com a doença de von Hippel-Lindau, que se caracteriza pelo crescimento agressivo local com destruição do osso temporal. Os autores relatam um caso de TPASE em paciente do sexo feminino, exibindo paralisia do quinto ao oitavo par craniano. A tomografia computadorizada (TC) revelou grande processo lítico comprometendo o osso temporal direito. A paciente foi submetida a ressecção cirúrgica. À microscopia, identificou-se processo neoplásico que exibiu células cilíndricas monomórficas com atipias leves, dispostas em padrão papilar. A lesão apresentou positividade para AE1/ AE3, antígeno da membrana epitelial (EMA) e vimentina; e negatividade para sinaptofisina, proteína ácida fibrilar glial (GFAP), enolase específica do neurônio (NSE), tireoglobulina, transtirretina, cromogranina, fator de transcrição da tireoide 1 (TTF-1), fator de transcrição de ação trans específico de células GATA-3 e fator de transcrição intestinal CDX-2. O diagnóstico de TPASE foi então estabelecido. Após seis anos da ressecção cirúrgica, foi identificada recorrência da lesão.

Anatomia microcirúrgica e abordagens ao seio cavernoso: um estudo tridimensional estereoscópico com correlação clínico-radiológica / Microsurgical anatomy and approaches to the cavernous sinus: an stereoscopic 3-D study with clinical-radiological correlations

O seio cavernoso é uma das regiões mais complexas do corpo humano e pode ser acometido por diversas patologias. Atualmente,diversos tipos de tratamento podem ser usados para tratar doenças nesta região, porém o conhecimento anatômico ainda é fundamental para estabelecer o melhor manejo. Nosso objetivo é apresentar a anatomia microcirúrgica do seio cavernoso,as abordagens cirúrgicas (incluindo a abordagem endonasalendoscópica), a correlação radiológica desta anatomia,bem como uma série inicial de casos. As fotos são apresentadas pelo método convencional e anaglífico estereoscópico. São descritas as estruturas neuro vasculares do seio cavernoso bem como suas relações ósseas e durais, as paredes e os triângulos da base do crânio relacionados ao seio cavernoso. As abordagens crânio-órbito zigomática, transpetrosa, zigomática e endonasal endoscópica são apresentadas, sendo as estruturas anatômicas identificadas também nos exames de imagem. Casos ilustrativos ilustram esta anatomia.

The cavernous sinus is one of the most complex regions of thehuman body and can be affected by several diseases. Currently,several types of treatment can be used in the management ofdiseases in this region. The anatomical knowledge is essentialto establish the best management. Our goal is to present themicrosurgical anatomy of the cavernous sinus, its surgical approaches(including the endoscopic endonasal approach), thecorrelation of radiological anatomy, including an initial seriesof cases. The anatomic features are presented by the conventionaland stereoscopic anaglyphic method. The neurovascularstructures of the cavernous sinus and its dural and bony relationships,triangles and the walls of the skull base related toit are presented with. We discuss the cranio-orbital zygomatic,transpetrosal, zygomatic and endonasal endoscopic approaches;MRI studies also show the anatomical structures, includingillustrative cases.

Estudo anatômico da substância branca do cérebro: da técnica de Klingler à dissecção virtual por ressonância magnética (tratografia) / Brain white matter anatomical study: from the Klingler technique to virtual dissection with magnetic resonance (tractography)

A técnica de dissecção de fibras é um método clássico, utilizado por renomados anatomistas do passado, para a demonstração dos tratos e fascículos integrantes da substância branca do cérebro. Esta técnica, utilizada desde o século XVII, envolve a dissecção em camadas da substância branca cerebral para demonstrar passo a passo a organização anatômica interna do parênquima. A complexidade da preparação do cérebro e da dissecção das fibras fez com que esse método fosse negligenciado por décadas. Com a possibilidade contemporânea e inédita de se visualizar os feixes de substância branca do encéfalo in vivo pela ressonância magnética, os fundamentosanatômicos antigos obtidos com a clássica técnica de dissecção de fibras tornam-se, paradoxalmente, ainda mais relevantes e atuais. Este trabalho descreve as principais etapas da técnica de dissecção de fibras, aprimorada por Joseph Klingler e revitalizada na última década por M. G. Yasargil e Ügur Türe, como uma forma de entendimento da anatomia intrínseca tridimensional do encéfalo para o uso clínico. Este estudo também busca explorar as potencialidades dessa verdadeira “dissecção virtual” através da ressonância magnética(tratografia) em reproduzir e complementar o conhecimentoanatômico das fibras obtido pelo método clássico.

Maffucci' s syndrome complicated by intracranial chondrosarcoma: two new illustrative cases

Maffucci's syndrome is a rare congenital condition, sometimes misdiagnosed as Ollier's disease, characterized by multiple enchondromas combined with hemangiomas and phlebectasia. Coexisting primary malignancies have been described sporadically. We report two cases of Maffucci's syndrome associated with cranial base chondrosarcoma, emphasizing pathophysiological features and the challenging management of intracranial chondrosarcomas. To the best of our knowledge, only twelve similar cases have been reported in the literature.

Síndrome de Maffucci é uma condição congênita rara, às vezes confundida com a doença de Ollier, caracterizada por encondromas múltiplos associados com hemangiomas e flebectasia. A concomitância com neoplasias primárias tem sido relatada esporadicamente. Nós relatamos dois casos de síndrome de Maffucci associada a condrossarcoma da base do crânio, enfatizando aspectos fisiopatológicos e o manejo desafiador dos condrossarcomas intracranianos. Em revisão da literatura, podemos encontrar o relato de apenas doze casos similares.

Primary Ewing's sarcoma of the spine: case report / Sarcoma de Ewing primário da coluna vertebral: relato de caso

Primary malignant sarcomas of the spine are extremely rare. Because of biological heterogeneity, these tumors have variable sensitivity to radiation and chemotherapy. Adequate local control through complete tumor removal is an important therapeutic goal. However, aggressive resection of tumors in the spinal column must be coupled with restoration of spinal column stability and minimization of neural deficits. The balance of these factors makes treatment of primary sarcomas of the spine challenging, and dictates an individual approach to treatment. We report on a 18 years old man with primary Ewing's sarcoma of the nonsacral spine. The clinical picture and imaging characteristics were analyzed as well as the management modalities and outcome.

Sarcomas malignos primários da coluna são extremamente raros. Devido sua heterogeneidade biológica, estes tumores apresentam sensibilidade variada à radioterapia e à quimioterapia.O controle local adequado através da ressecção tumoral completa é um objetivo terapêutico importante. Contudo, a ressecção completa dos tumores da coluna vertebral deve ser realizada com a restauração da estabilidade espinhal e minimização do déficit neurológico. O equilíbrio entre estes fatores torna o tratamento dos sarcomas da coluna desafiador, exigindo-se uma abordagem individualizada para o tratamento de cada paciente. Relatamos um caso de sarcoma de Ewing da coluna não-sacral em um homem de 18 anos. O quadro clínico e características de imagem foram analisados, bem como a modalidades de manejo e o prognóstico.

Hemorrhage in cerebral metastasis from angiosarcoma of the heart: case report

The purpose of this article is to describe the clinical and pathological features of metastatic angiosarcoma in the central nervous system. Only a few cases of cerebral metastasis from angiosarcoma of the heart have been recorded in the literature; particulary related to intracerebral hemorrhage. A case of secondary cerebral angiosarcoma of the heart in a 33 years old man is presented. The initial symptoms were headache, vomiting, lethargy and aphasia. There was a mass in the left temporal lobe with hemorrhage and edema on the computerized tomography (CT). After 24 hours the neurological status worsened and another CT scan showed rebleeding on the tumor area. He underwent an emergency craniotomy but died two days after. Considering the longer survival of sarcoma patients with new modalities of treatment, the incidence of brain metastasis may increase, demanding a bether preventive and more aggressive approach. Besides, due to the hemorrhagic nature of such lesions, we suggest the imediate surgery to prevent a fast and lethal evolution because rebleeding

Fístula carótido-cavernosa com epistaxe letal: relato de caso / Carotid-cavernous fistula with lethal epistaxis: case report

A fístula carótido-cavernosa é uma comunicaçäo patológica entre a artéria carótida interna e o seio cavernoso. Apresentamos o caso de um paciente de 32 anos de idade com fístula carótido-cavernosa devida a traumatismo crânio-encefálico. O tratamento preconizado é a embolizaçäo mas neste caso em especial houve falha devido às características próprias da fístula, e o paciente progrediu de maneira desfavorável evoluindo ao óbito por epistaxe incontrolável

Trombose séptica do seio cavernoso: relato de seis caso / Septic thrombosis of cavernous sinus: report of 6 cases

O seio cavernoso é freqüentemente afetado por trombose séptica. Os sítios primários de infecção são comumente a face, as órbitas, as tonsilas palatinas, o palato mole e os seios etmoidal e esfenoidal. A apresentação clínica típica inclui febre e edema periorbital seguido de cefaléia, ptose e paralisia de músculos oculares. O diagnóstico é eminentemente clínico e o prognóstico diretamente influenciado pela instalação de um tratamento precoce e adequado. Relatamos seis casos de trombose séptica do seio cavernoso decorrentes de sítios infecciosos diferentes e revisamos os principais aspectos clínicos, diagnósticos e terapêuticos.